Врожденный сифилис — это клиническая разновидность сифилитической инфекции, которая характеризуется трансплацентарным путем передачи от беременной женщины к плоду. Зачастую инфицирование происходит на 2-3 триместре, но оно может быть и в конце 1-го триместра.
Причины
Протекание и исход беременности у инфицированных матерей зависит от таких причин:
- времени заражения беременной (на более поздних стадиях возбудитель не так активен и вероятность заражения плода ниже);
- стадии болезни (вторичный сифилис опасней в отношении заражения плода);
- вредных привычек матери (могут облегчать трансплацентарную передачу инфекций);
- получаемой матерью терапии.
У зараженной женщины возможны такие исходы беременности:
- Рождение больного ребенка.
- Рождение ребенка со скрытой разновидностью болезни (на момент родов клинические проявления отсутствуют, но лабораторные пробы положительные, у таких малышей возможно развитие заболевания в старшем возрасте).
- Мертворождения и самопроизвольные аборты (чаще при недавно начавшейся активной инфекции происходит поражение трепонемами тканей плаценты с развитием воспаления ее сосудов, отечности и некротических изменений в ней, из-за чего питание плода становится невозможным).
- Рождение здорового ребенка (к сожалению, такой исход маловероятен — всего в 10% случаев).
Разновидности болезни
В зависимости от того, когда проявляется врожденный сифилис, болезнь подразделяют на следующие виды:
- Поражение плода и плацентарной ткани.
- Ранний (до 4-х лет). Активный (грудного возраста — до 1 года и раннего детского — от 1 до 4-х лет). Скрытый.
- Поздний (от 4-х лет). Активный (вторичный или третичный). Скрытый.
У новорожденных
Проявления врожденного сифилиса сильно варьируют и зависят от стадии и от того, в какой форме он протекает.
Важно. Особенно тяжело протекает врожденный сифилис у новорожденных. Дети, родившиеся с видимыми проявлениями инфекции, редко выживают. У них маленький вес при рождении, недоразвитая подкожно-жировая клетчатка, кожа их сморщенная, «стариковская», лица с сероватым оттенком. Голова этих младенцев обычно больших размеров с признаками гидроцефалии. Живот так же бывает увеличен с венозной сеткой.
У этих новорожденных часто бывают видны внешние признаки недоразвитости и незрелости. У них обычно есть тяжелые нарушения во внутренних органах:
- расстройства дыхательной системы, такие как недостаток сурфактанта, воспаление легких;
- ишемическое и гипоксическое расстройство ЦНС, внутричерепные гематомы, гидроцефалия, энцефалиты;
- увеличение печени, селезенки, анемия, недостаток тромбоцитов и кровоизлияния.
Ранний врожденный сифилис
Все признаки раннего врожденного сифилиса у грудничков можно подразделить на типичные проявления этой болезни, встречающиеся в любом возрасте, и на те, которые появляются только при этой форме заболевания.
К симптомам раннего врожденного сифилиса относятся:
- Сыпь, розеолезная или папулезная, ярко-красного цвета по всему телу.
- Сифилитическая пузырчатка новорожденных (наиболее специфический признак) проявляется в первые часы жизни в виде пузырей, начинающихся на ладонях и подошвах, с прозрачной или мутной жидкостью внутри, не соединенных друг с другом и легко вскрывающихся с возникновением мокнущих поверхностей. Внутри пузырей находится большое количество возбудителей.
- Инфильтрация Гозхингера — появляется у одно- и двухмесячных детей в виде отечной, гладкой гиперемированной кожи около губ с образованием трещин при сосании, со временем переходящих в шрамы, около анального отверстия, на ладонях («рука прачки») и стопах.
- Сифилитический ринит — затруднение носового дыхания с последующим гнойным отделяемым и образованием язв в носу, которые затем рубцуются, изменяя форму носа.
- Поражение валиков вокруг ногтя.
- Остеохондрит Вегнера — при нем поражаются метафизы длинных трубчатых костей, что связано с нарушением роста в них костной ткани. Метафизы разрастаются и легко ломаются с образованием так называемого псевдопаралича Парро, когда конечность свисает и активные движения в ней невозможны, а пассивные болезненны.
- Остеопериоститы — утолщение надкостницы, чаще костей голеней в виде их выпячиваний и наслоений, могут быть также на предплечьях, ребрах и в других местах.
- Поражение глаз — самым характерным считается хореоретинит, но могут быть и нарушения со стороны зрительного нерва, воспалительные процессы любых оболочек глаза.
- Расстройства ЦНС — гидроцефалия, менингоэнцефалит с продолжительным плачем, судорогами и нарушением глотания, в ликворе обнаруживается много лимфоцитов.
- Гепатоспленомегалия, сифилитический гепатит, лимфаденит.
- Гломерулонефрит и другие воспалительные и дистрофические изменения почек.
- Снижение в крови уровня эритроцитов и тромбоцитов и повышение лейкоцитов и маркеров воспалительных реакций (СРБ и другие).
В детском возрасте к вышеперечисленным симптомам раннего врожденного сифилиса присоединяется орхит, центральные параличи и облысение.
У детей, больных скрытой формой заболевания, врожденный сифилис не проявляется клинически и может быть выявлен только при помощи лабораторной диагностики.
Поздний врожденный сифилис
Симптомы позднего врожденного сифилиса могут проявляться начиная с 4-х лет и до позднего подросткового возраста. Их можно подразделить на специфические, при любом из которых диагноз на 100% верен, и вероятные, которые лишь наводят на мысль о заболевании.
К специфическим признакам позднего врожденного сифилиса относится так называемая триада Гетчинсона:
- Паренхиматозный кератит — воспаление роговой оболочки глаза, при котором она мутнеет, глаза слезятся, сосуды вокруг роговицы расширены, отмечается блефароспазм. Начинается с одной стороны, но потом распространяется на 2-й глаз.
- Зубы Гетчинсона — передние верхние резцы вследствие дистрофических явлений имеют бочковидную или отверткообразную форму, их верхние части утончены, после 20 лет верхняя часть зуб обычно полностью стирается и они становятся короткими.
- Лабиринтная глухота — потеря слуха из-за атрофических изменений слуховых нервов. В раннем возрасте может сочетаться с немотой.
К вероятным относятся такие симптомы:
- Шрамы вокруг рта из-за перенесенной в детстве папулезной инфильтрации (симптом Робинсона-Фурнье).
- Саблевидные голени вследствие перенесенного остеохондрита Вегнера — голени выгнуты вперед, отмечается их болезненность, особенно во время сна.
- Деформация носа в форме седла из-за специфического ринита.
- Сифилитический гонит — воспаление синовиальной оболочки коленных суставов, протекает без болевых ощущений и поражений хряща. Суставы при этом отечны, движения в них ограничены.
- Ягодицеобразный череп — изменение формы черепа из-за бывшей в детстве гидроцефалии.
Примечание. Также у ребенка с поздним врожденным сифилисом возможно наличие дистрофических проявлений: «готическое» небо, увеличение грудного конца ключицы, олимпийский лоб, отсутствующий мечевидный отросток, короткий 5-й палец, разрастание волос на лбу и висках, изменение формы ушей и прочие.
Диагностика
Все лабораторные реакции можно разделить на те, в которых обнаруживается возбудитель (микроскопия в темном поле, ПЦР), и те, которые направлены на выявление противосифилитических иммуноглобулинов — серологические (реакция микропреципитации, реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции, иммуноферментный анализ, реакция пассивной гемагглютинации).
Для реакций используются такие исследовательские материалы: кровь, отделяемое пузырей, ликвор. Для серологических реакций подходит только кровь.
Важно. На первых неделях жизни они могут быть ложноположительными (при передаче иммуноглобулинов от матери) и ложноотрицательными (если иммуноглобулины против сифилиса еще не выработались).
Наиболее чувствительными методами считаются ПЦР и ИФА.
Кроме того, детям с врожденным сифилисом проводят рентгенографию скелета, УЗИ внутренних органов, люмбальную пункцию, консультацию с окулистом, неврологом, ЛОР-врачем и другими.
Лечение
Детей начинают лечить сразу после установления предварительного диагноза в родильном отделении. Впоследствии их переводят в отделение патологии новорожденных.
Бледная трепонема, в отличии от многих других бактерий, имеет чувствительность к пенициллиновой группе антибиотиков (бензилпенициллиновая соль: натриевая или новокаиновая, бициллин — 1, пенициллин — G). В случае аллергии, их заменяют на макролиды (эритромицин) или цефалоспорины (цефтриаксон). Дозировку и способ введения препаратов определяет лечащий врач.
Кроме того, проводят симптоматическое лечение, оно зависит от течения заболевания (обезболивание, обработка мокнущих поверхностей и т.д.), больным могут назначаться витамины, иммуностимуляторы. В случае необходимости — реанимационные мероприятия.
Прогноз
Если у ребенка выявился врожденный сифилис, очень важно вовремя начать лечение. При правильном уходе и достаточной грамотной терапии излечение возможно, поэтому важно не опускать руки. Однако возможны и отрицательные последствия со множеством пороков физического и психического развития. Особенно часто они бывают при запущенном не леченом заболевании.
Профилактика
С целью недопущения врожденного сифилиса проводят такие профилактические мероприятия:
- Обследование всех беременных на сифилитическую инфекцию 3 раза на протяжении беременности (это важно потому, что если сифилис будет выявлен на ранних сроках и лечение будет проведено вовремя, возможно предотвратить внутриутробное заражение плода).
- Своевременное и достаточное лечение женщин, больных сифилисом, до наступления беременности.
- Профилактическое лечение детей со скрытой формой болезни с целью недопущения развития позднего начала заболевания.
Также важно обращать внимание на такие способы личной профилактики у женщин, как использование презервативов, отказ от беспорядочных половых связей, правильное планирование беременности с проведением необходимого обследования и лечения заблаговременно.